肺血管の血圧が通常より高い状態のことを指し、厳密には右心カテーテル検査により、肺動脈の平均の圧が25mmHg以上と定義されています。 様々な原因があり、肺の血管内腔が狭くなり、肺を通過する血液量が低下し、心不全に至ります。 5年生存率は50%程度でいまだに予後不良な病気であり、早期発見・早期治療が大切です。